Jak udržet čpavek pod kontrolou.
Po celý den, každý den.
Poruchy močovinového cyklu (Urea Cycle Disorders, UCD) jsou vzácne, závažní a život ohrožující nemoci, které způsobují dědičná absence jednoho z enzymů či transportérů, které se účastní cyklu tvorby močoviny. Tyto enzymy či transportéry jsou u zdravého člověka zodpovědné za přeměnu čpavku na moč. 1
RAVICTI® (glyceroli phenylbutyras) je léčivý přípravek používaný u pacientů všech věkových kategorií s poruchami močovinového cyklu. Lék se používá ke snížení množství čpavku v krvi, aby došlo ke snížení rizika neurologických následků. 2
RAVICTI umožňuje pomalé uvolňování do oběhu, snižuje počet hyperamonemických krizí a ve výhledových studiích bylo prokázáno, že poskytuje trvalou kontrolu čpavku jak v krátkodobém (2 týdny), tak v dlouhodobém horizontu (12 měsíců). 2-3
RAVICTI je:
- indikován k použití jako doplňková léčba v naléhavých případech u pacientů s poruchami cyklu močoviny (UCD) 2
- schválen pro všechny věkové kategorie, včetně novorozenců2
- navržen tak, aby umožňoval pomalé uvolňování léčivé látky fenylbutyrátu do krevního oběhu2
- jediná léčba UCD, u které bylo ve prospektivních studiích prokázáno, že poskytuje trvalou kontrolu čpavku v krátkodobém (2 týdny) i dlouhodobém horizontu (12 měsíců) 2
- bez sodíku a cukru2
- navržen tak, aby bylo možné snadné podávání a dodržování léčby
- jde o perorálni tekutinu téměř bez chuti a zápachu4
- pohodlné podávání po malých dávkách 3x denně2
Reference:
1. Summar M, Tuchman M. J Pediatr. 2001;138(1 suppl):6–10.
2. Souhrn údajů o přípravku RAVICTI.
3. Kent JD a Holt RJ, Neuropsychiatrie 2016; 7(1), 578-583.
4. Diaz GA, a kol. Hepatologie. 2013;57:2171–2179.
* V závislosti na stravovacím režimu pacienta (dávka by měla být rozdělena na stejná množství a podávána s každým jídlem, např. 3-6 krát denně).